1

Что такое врожденный порок сердца, или ВПС?

Нормальное сердце — это сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно немного больше человеческого кулака. У сердца есть четыре камеры: две верхних называются предсердиями, а две нижних — желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

2

Эпидемиология ВПС Причины ВПС

Известно, что частота врожденных пороков сердца в настоящее время составляет 12-16 на 1000 родившихся. По официальным данным HFA-DB Европейского регионального бюро ВОЗ (январь 2012 г.) за последние десятилетия неизменно регистрируется общий рост врожденной сердечной патологии среди новорожденных детей, несмотря на общее снижение младенческой и неонатальной смертности. Актуальность проблемы своевременной диагностики и лечения пороков сердца состоит не только в их большой распространенности, но и в значимости этой патологии в структуре младенческой смертности, в реальной возможности спасти жизнь и восстановить здоровье многим детям, в социально-экономическом аспекте.

3

Причины ВПС

Исследователи считают, что воздействие на сердце во время его развития может вызвать структурные аномалии, то есть изменения в строении тканей. Обычно это происходит на 5-й неделе беременности. Не всегда возможно точно установить причину, однако риск врожденного порока могут увеличить следующие состояния:

  • Генетические заболевания. Половина детей с синдромом Дауна страдают пороками сердца, в 90% случаев это септальные (перегородочные) дефекты. Синдром Тернера поражает только девочек, у 25% из них - пороки клапанов сердца или аномалии артерий. Также у детей с синдром Нунан в 80% есть врожденные пороки, половину их составляет пульмональный стеноз.
  • Плохо контролируемый сахарный диабет первого и второго типа во время беременности. Он в пять раз повышает риск пороков. Обычно возникает транспозиция (неправильное расположение) магистральных сосудов. Гестационный диабет, т.е. возникший во время беременности, не увеличивает риск возникновения врожденных проблем с сердцем.
  • Употребление алкоголя во время беременности. Половина детей с фетальным алкогольным синдромом имеет пороки, чаще это желудочковые или предсердные перегородочные дефекты.
  • Инфекции во время беременности, например, краснуха. Обычно эта вирусная инфекция протекает легко у детей и взрослых. Однако, если заражение впервые произошло на ранних сроках беременности - в 8-10 недель - возможны множественные пороки развития. Женщины, переболевшие гриппом в течение первого триместра, имеют в два раза больше шансов родить ребенка с врожденным пороком сердца.
  • Прием лекарств при беременности, например, противосудорожных или литий-содержащих средств. Также опасны препараты для лечения акне - топические ретиноиды и изотретиноин. Употребление ибупрофена в первом триместре в два раза повышает риск порока сердца.
  • Фенилкетонурия. Это редкое генетическое заболевание. Лечат его приемом диетических добавок и низкобелковой диетой. Беременные, которые не следуют этим указаниям, имеют в шесть раз больше шансов родить ребенка с пороками, нежели здоровые женщины.

4

Виды ВПС

Существует много видов врожденных пороков сердца, иногда они сочетаются.
  • Септальные дефекты, когда есть ненужное отверстие между двумя камерами сердца. Выделяют дефекты предсердной и межжелудочковой перегородки. В первом случае дополнительная кровь поступает через дефект в правое предсердие, вызывая его растяжение и увеличение. При отверстии между желудочками избыточный поток крови поступает из левого в правый желудочек из-за разницы давления между ними. Это приводит к повышению давления в легочной артерии, перегрузке в малом круге кровообращения. Септальные отверстия встречаются часто, у 2 из 1000 рожденных. Небольшие “окна” часто зарастают самостоятельно.
  • Коарктация аорты, при которой в основной артерии тела есть сужение, которое уменьшает поток крови к органам. На эту проблему приходится 10% случаев всех врожденных пороков. Часто она сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком. Примерно в половине случаев сужение настолько серьезно, что требует немедленного хирургического лечения сразу после рождения.
  • Стеноз клапана легочного ствола. В месте заслонок, контролирующих поток крови из правого желудочка в легочную артерию, имеется сужение. Это означает, что сердце должно работать в усиленном режиме, чтобы протолкнуть кровь через узкое место. Эта аномалия составляет 10% пороков сердца.
  • Транспозиция магистральных сосудов - легочная артерия и аорта “меняются местами”, соединяясь не с теми камерами сердца. Это приводит к тому, что к органам поступает кровь, недостаточно насыщенная кислородом. Составляет 5% врожденных пороков.
  • Открытый артериальный проток. Во время внутриутробного развития артериальный проток соединяет легочную артерию и аорту. Он отводит кровь от неработающих легких в период внутриутробного развития. Если после рождения сосуд не зарастает, то говорят об открытом артериальном протоке. Избыток крови перекачивается в легкие, что увеличивает нагрузку и на них, и на сердце. Диагностируют у 5 из 100 000 детей.
  • Тетрада Фалло - сочетание четырех дефектов. Диагностируют у 3 из каждых 10 000 детей. Четверку составляют:
    1. Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие между левым и правым желудочками.
    2. Легочный стеноз – сужение легочного клапана.
    3. Гипертрофия правого желудочка – утолщение мышцы правого желудочка.
    4. Смещение аорты – сосуд выходит из сердца в аномальном месте.
    В результате этой комбинации общее количество кислорода в крови снижается и вызывает недостаточное питание тканей.

5

Чем опасна ВПС?

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках. «Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в возрасте 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

6

Как проявляется ВПС?

  • Каждый порок проявляет себя по-разному. В легких случаях дефекты не вызывают никаких проблем до подросткового возраста. Самые частые общие признаки, которые заметны вскоре после рождения:
    • тахикардия - сердце бьется чаще, чем в норме;
    • плохой аппетит, замедление прибавки массы тела
    • наличие специфических шумов в сердце
    • многократно повторяющиеся инфекции легких;
    • учащенное дыхание;
    • синеватый оттенок кожи - цианоз или бледность;
    • быстрое наступление усталости при кормлении, при активных действиях;
    • деформация ногтей
    • нарушение сердечного ритма.

7

Профилактика

Специфических методов профилактики не существует, действенным методом профилактики является медико-генетическое консультирование до наступления беременности. В целях профилактики развития порока сердца у плода, следует обеспечить наблюдение за женщиной, переболевшей краснухой в период беременности.

Если вам нужна консультация специалиста:


+996-555-710-861

Наш Instagram

Наш Facebook